レビー小体型認知症の病理学的変化を理解する①

こんにちは。ブルーベル代表 市村幸美です。

少し前に書いたアルツハイマー型認知症の病理学的変化シリーズが、ごく一部の人に好評でしたので(笑)、そのごく一部の人に向けて今度はレビー小体型認知症の病理学的変化をシリーズについて記事にしていこうと思います。

【まとめ記事】アルツハイマー型認知症の病態生理

2019.05.24

アルツハイマー型認知症の記事もそうですが、この記事は自分の勉強のためという要素も強く、まあ言ってみれば自己満足の記事です。お付き合いしてくれる人、よろしくお願いします。

臨床症状はこちらの記事をご覧ください ↓

レビー小体型認知症の3つのタイプとパーキンソン病との関連

2018.08.21

レビー小体型認知症の歴史

レビー小体型認知症は1996年に病理診断基準が確立された比較的新しい疾患です。(診断基準とは簡単にいうと疾患の基本的な定義などを示したものです。)

最初は1992年にドイツ人の医師レビー先生がパーキンソン病の患者の脳に異常な変化を発見したのが始まりで(だからレビー小体なんですね)、その後レビー小体はパーキンソン病特有の病理変化だと考えられてきたそうです。

1970年頃まではパーキンソン病は認知機能は障害されず、レビー小体は大脳皮質にはほとんど出現しないと考えられていたため、パーキンソン病に認知症が合併したケースはアルツハイマー型認知症との合併とされていたようです。

しかし小坂憲司先生が 1976 年以降, レビー小体が脳幹の他に大脳皮質や扁桃核にも多数出現する症例を相次いで報告したことがきっかけで、このような症例の報告が増え注目されるようになったようです。

こちらの小阪先生のインタビュー記事を読むとたくさんの苦悩をされたことが伺えます。

https://doctor-journal.com/kosaka_kenji-1/

レビー小体型認知症の症状は多様でなかなか診断をつけるのが難しいそうです。また先述したように比較的新しい疾患ですので、アルツハイマー型認知症と診断されて見逃されていたり、診断に地域差があるとも言われています。

それでも、私が初めてレビー小体型認知症という病名を聞いた約12年前から比べると、疾患の認知度はものすごく高くなったと感んじています。

個人的なことですが認知症治療病棟に勤務していた頃、小阪先生のもとでレビー小体型認知症を研究をされていた医師が非常勤で勤務されていて、当時はまだ知っている人が少なかったレビー小体型認知症のことをいろんなことを教えてもらいました。貴重な経験だったなと感謝しています。

ちなみに2臨床診断基準が2017年に改訂されています。
https://aricept.jp/about/lewy/pdf/ART1551CKE.pdf

レビー小体型認知症とはどんな疾患か

では、本題のレビー小体型認知症の病理学的変化のアウトラインに触れていきましょう。

レビー小体型認知症はαシヌクレインというタンパク質が変性、凝集してレビー小体を形成し細胞を死滅させていく進行性の疾患です。

「レビー小体型認知症 病態」などと調べると、様々な説明文がありなかなか難しいのですがポイントは

①大脳皮質の広範囲にレビー小体が出現すること
②レビー小体の主成分αシヌクレインが凝集し神経細胞を死滅させる
③レビー小体(αシヌクレイン)は中枢神経系だけでなく交感神経節などにも出現する

ということになります。

この病理学的変化によって、パーキンソニズムや進行性の認知機能障害、自律神経症状という臨床症状が出てきます。

今回のシリーズでは、この①~③について詳しく記事にしていきます。

次回の記事では、レビー小体(αシヌクレイン)とは何なのか?を私なりに解説していきます。

まとめ

1.レビー小体型認知症は1996年に病理診断基準が確立された比較的新しい疾患で日本の小坂憲司先生が報告をしたのがはじまり
2.パーキンソン病とレビー小体型認知症は一連の疾患
3.レビー小体という異常な物質が出現することにより起こる


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1 個のコメント

  • お師匠様

    ありがとうございます。

    病理学的変化シリーズ楽しみにしています。

    私ごとですが、7月から10月にかけて、精神科医療と地域活動支援センターに実習に

    伺うことになりました。一つの楽しみが増えたと考え、突撃します。

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